546、先天性肝纤维化患儿【求订阅，求月票。】（2 / 2）

孩子已经没了，虽然无比的悲痛,但现在保住大人生命是最重要的，他们在也不无法承受失去至亲之痛了。

“医生，我老婆的情况怎么样了？”

有顾老板在林然自然不需要自己对面患者家属,而现在手术还在继续说多了肯定是因为不合适的，啥也不说有些不近人情的味道，还不如交给顾老板来应对。。

顾老板也没有退缩，面对围上来的患者家属，“各位患者家属你们现在着急的心情我很理解，患者目前已经初步脱离生命危险了，不过刨腹引流手术还在进行，所以后续的手术进展我们也从得知，各位患者家属你们还是耐心等待吧！”

手术还没有完成，顾天一也不敢大包大揽。

他这么一说，手术外面的所有患者家属就更着急了。

顾老板也没有多管，带着林然便走向更衣室。

刚刚走进更衣室，顾老板便笑道，“林然……你可别受了李玉龙那老家伙的蛊惑，咱们肝外可一点也不比心胸外差！”

林然点了点头，小声滴咕了句，“我也不是二傻子好？”

“天边的云彩是我滴爱……”

就在顾老板还想说什么之际,他口袋里的电话突然响了。

“你这臭小子,等着我先接个电话。”

林然耸了耸肩，开始洗手。

“喂,你好，我是中山三院肝外的顾天一。”

“顾主任，我是儿科的刘思梅，我长话短说儿科来了一个先天性肝纤维化的患者，目前情况十分的不乐观，所以我想请你亲自过来会诊，最好林医生和院长也能过来会诊！”

林然上次在先天胆道闭锁患儿手术上面的表现刘思梅还历历在目！因此最后她特地提到了林然。

“先天性肝纤维化？”

顾老板眉头一拧，以往他最不希望接到的便是儿科的会诊电话！

每次接到儿科的会诊电话都像一次严峻的考验，但没有办法谁让他坐在这个位置上呢！

“嗯，好，我们现在马上过去，嗯，先这样。”

“先天性肝纤维硬化？”

林然明显已经听到了顾老板嘴里的话。

他的脑海里瞬间出现了关于先天性肝纤维化这种疾病的相关知识。

先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形，

以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特点，病程后期一般会导致门脉高压，50%患者因为消化道大出血而死亡。

大多数无伴发病的先天性肝纤维化是只需要对症处理的，比如有消化道出血，可以给予止血、抑酸、黏膜保护等，必要时可行内镜下做套扎硬化；

反复的上消化道出血也可以考虑门体分流，出现了脾亢症状，三系都低，贫血，重度贫血，血小板、血红素、红白细胞都偏低，可以考虑单纯的脾切或者栓塞术。

皮切患者不能有效防止上消化道出血，而且可能会影响将要进行的门体分流术，故现在引用的不多。

先天性肝纤维化患者无症状的时候不主张胆道探查术，因为容易继发胆道感染。

有的患者伴发终末期先天性肾脏疾病的患者，可以考虑肾移植。

因为先天性肝纤维化这是遗传性疾病，目前的没有根治方法，只能是对症处理，对消化道出血、门脉高压、腹水、脾亢、贫血等都做相应的对症处理。

步入现代肝移植也被用于治疗此病，如患儿合并肝内淤胆、胆管炎、败血症及肾脏的损害、肾功能衰竭等，预后比较差……

需要紧急会诊，说明患儿肯定不是无症状患儿了。

那么肝脏移植可能是首选治疗方桉！

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